Porfyrie



Porfyrie is een ziekte die te maken heeft met het functioneren van de lever. Porfyrie is een stofwisselingsziekte, die niet te genezen is. Door een verstoorde enzymproductie, die de hemoglobine in het bloed regelt ontstaat er een ophoping van porfyrine in het bloed.

Hemoglobine

Porfyrine is de voorloper van hemoglobine, door de productie van het enzym wordt dit omgezet in hemoglobine. Hemoglobine kleurt het bloed rood. Door het tekort aan hemoglobine ontstaat porfyrie.
Opvallend is, bij porfyrie, dat de urine wijnrood kleurt, wanneer deze aan daglicht wordt blootgesteld.

 


Oorzaak

Het is over het algemeen een erfelijke aandoening, maar kan ook spontaan ontstaan op latere leeftijd.

Verschillende soorten en klachten

Acute intermitterende porfyrie

Hevige buikpijn, braken, misselijkheid, koorts, verstoppingen, hartklachten, bloeddrukverhoging en soms hallucinaties en verlammingsverschijnselen. Bij deze vorm is er geen overgevoeligheid voor zonlicht. De kans op een aanval is groter tijdens de menstruatie,

Loading full article...